Dentro de las malformaciones fetales que se pueden llegar a presentar, se encuentra un grupo raro y heterogéneo: el de los tumores fetales, dentro de los cuales se encuentra el teratoma sacrococcígeo, sobre el cual profundizaremos a lo largo de este artículo. Pero como decíamos, los tumores fetales pueden variar muchísimo, desde lesiones benignas hasta ser altamente malignas. En cualquier caso, necesitan un manejo antenatal, intraparto y posnatal cuidadoso, en el que participe un equipo de médicos altamente especializados. Aunque los resultados pueden llegar a ser fatales, si hay un diagnóstico oportuno y se hace un planeamiento adecuado de la atención, se pueden evitar estos resultados negativos y lograr un buen desenlace para el bebé.
Ahora bien, la forma más común de los tumores congénitos, como lo mencionábamos antes, es el teratoma sacrococcígeo (TSC), aun cuando sigue siendo un tumor raro: tiene una incidencia de entre 1 en 35.000 a 1 en 40.000 durante el embarazo, y de 1 en 27.000 en el nacimiento. Además, aunque no se ha explicado la causa de esto, se ha encontrado una incidencia 4 veces mayor en fetos femeninos que en fetos masculinos. Existe una clasificación descriptiva creada por Altman, la cual propone cuatro tipos de teratoma sacroccocígeo según qué tan interno o externo es el tumor.
Diagnóstico de teratoma sacrococcígeo: un enfoque integral para la detección y manejo efectivos
El diagnóstico de un teratoma sacrococcígeo suele hacerse mediante imágenes de ultrasonido después de la semana 20 de gestación, y desde el segundo trimestre es que se puede hacer la evaluación del tamaño del tumor. En el diagnóstico es necesario evaluar la apariencia del tumor sacrococcígeo, así como de las posibles desviaciones u obstrucciones de las estructuras internas normales. Del mismo modo, es necesario conocer si el teratoma está compuesto por elementos sólidos o quísticos, lo cual se puede hacer mediante técnicas de imágenes en 3D, tanto de ultrasonido como de resonancia magnética nuclear. Además, es necesario examinar el grado de vascularidad.
Manejo antenatal para el teratoma sacrococcígeo
Es fundamental detectar señales de invasión, obstrucción o desviación de las estructuras internas para planificar la viabilidad de una intervención quirúrgica después del parto y prever posibles complicaciones a largo plazo en el sistema urinario y digestivo.
Características como los altos niveles de vascularidad e hidrops son predictivos de resultados adversos, debido a que pueden generar una sobrecarga cardiaca. Además, algunos investigadores creen que la relación entre el volumen tumoral y el peso fetal (RFT, por sus siglas en inglés) en el segundo semestre puede ayudar a predecir el resultado. Antes de las 24 semanas de gestación, un feto con una TRF de 0,12 o menor tuvieron un buen resultado, mientras que otros estudios validaron que después de dichas semanas, un TRF mayor del indicado es predictivo de una mal pronóstico.
Composición del teratoma
Asimismo, se considera que la composición del tumor también es predictiva, donde los tumores con 50 % o más de composición sólida tuvieron 7 veces más probabilidades de tener un resultado adverso, en comparación con los que tuvieron un tumor compuesto en su mayor parte por material quístico. Se ha propuesto un índice de volumen tumoral (IVTS), a partir del cual, con ayuda de imágenes de resonancia magnética nuclear, se ha podido observar que los fetos con un IVTS mayor a 0,09 fueron mucho más propensos a presentar hidrops o compromiso cardíaco.
Tasa de crecimiento
Por otro lado, la tasa de crecimiento tumoral también resulta relevante a la hora de predecir el resultado. Las investigaciones han mostrado que un aumento semanal de más de 61 cm3 se relaciona con resultados adversos, especialmente con la muerte in utero. Si embargo, aún no se ha aclarado si dicho resultado adverso está relacionado con la tasa de crecimiento del tumor en su totalidad, o únicamente con el crecimiento de la parte sólida del mismo.
Después de la semana 24 se deben hacer evaluaciones por ultrasonido quincenalmente.
Te recomendamos el siguiente artículo también de la especialidad de Ginecología y Obstetricia: 3 herramientas principales para el diagnóstico de osteoporosis en mujeres posmenopáusicas.
Terapias in utero
Las terapias in utero han sido utilizadas para mejorar los resultados en fetos con hidrops fetal e insuficiencia cardíaca. Se han empleado diversas estrategias, como la ablación por radiofrecuencia (ARF), láser, terapias esclerosantes y oclusión de vasos principales. Sin embargo, debido a la heterogeneidad de las intervenciones y la falta de estudios completos relacionados con teratoma sacrococcígeo, no se puede determinar el éxito de cada técnica individualmente.
Se ha observado que la ARF y el tratamiento con láser pueden mejorar los resultados en fetos hidrópicos. En un estudio que analizó 34 casos de tratamiento de tumores sólidos y quísticos (TSC) con técnicas invasivas mínimamente invasivas, se encontró una tasa de supervivencia del 30 % en pacientes con insuficiencia cardíaca y del 67 % en aquellos sin esta. En el subgrupo de fetos hidrópicos tratados con ARF o láser, la tasa de supervivencia fue del 45 %.
Sin embargo, la prematuridad fue un evento común después de la intervención, con una media de edad gestacional al nacer de 29,7 semanas. Además, se reportaron complicaciones asociadas principalmente con la ARF, como necrosis de la piel perineal, necrosis en glúteo, hipoplasia del isquión y cabeza de fémur, y trauma del nervio ciático.
Las técnicas de ablación vascular dirigida parecen tener una mejor supervivencia y resolución del hidrops en comparación con la ablación intersticial. Sin embargo, los datos son limitados y se requiere recopilar más información prospectiva y multicéntrica.
Dada la complejidad e incertidumbre de la terapia in utero, así como las mejoras en la atención neonatal, se recomienda considerar el parto antes de las 28 semanas de gestación en casos de tumores con rápido crecimiento o deterioro fetal antes de la hidropesía.
Manejo intraparto para el teratoma sacrococcígeo
El manejo intraparto de los TSC requiere una cuidadosa planificación. En los casos en que el componente del TSC sea principalmente interno o tenga un elemento externo pequeño, se puede considerar un parto vaginal. Sin embargo, si el TSC tiene un componente externo grande (>5 cm) o si existe compromiso fetal o prematuridad, se debe planificar una cesárea segmentaria. Es importante tener en cuenta que los TSC pueden ser vasculares y frágiles, por lo que se debe minimizar el trauma durante el parto. En casos de TSC con un componente externo grande, se debe contar con un cirujano pediátrico presente en el momento del parto, debido al riesgo de hemorragia. En algunos casos, la radiología intervencionista también puede ser de utilidad.
Manejo posnatal para el teratoma sacrococcígeo
Después del nacimiento, se deben realizar imágenes para evaluar la extensión del TSC y distinguir entre los diferentes subtipos. Por lo general, un ultrasonido es suficiente para este propósito, aunque en algunos casos se puede utilizar resonancia magnética para obtener una mejor definición anatómica. Es importante tener precaución al manipular el teratoma antes de la cirugía; para reducir el riesgo de hemorragia y de ulceraciones se puede utilizar papel film. También se deben obtener los valores de α-fetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana β antes y después de la cirugía para el seguimiento y la detección temprana de recurrencias.
El subtipo de TSC influye en el abordaje quirúrgico, por lo que es útil conocerlo. Los tipos I y II suelen ser resecables mediante un abordaje posterior con el paciente en posición prona. Sin embargo, si el tumor tiene un componente predominantemente intraabdominal, puede ser necesario realizar un procedimiento en dos tiempos: un abordaje anterior seguido de uno posterior. En casos en los que no está claro si el tumor se puede remover completamente con un abordaje posterior, se debe intentar este enfoque primero.
Durante la cirugía, se debe tener cuidado de preservar la función del esfínter y el recto, por lo que se debe hacer una disección cuidadosa. En algunos casos, puede ser necesario cerrar la incisión con suturas absorbibles o incluso formar un estoma si hay un daño extenso. El cóccix debe ser removido junto con el teratoma para evitar recurrencias. Se debe hacer un cierre de la piel que proporcione un resultado estético aceptable.
Resultados posnatales y seguimiento al teratoma sacrococcígeo
En cuanto a resultados, los fetos con TSC diagnosticados in utero sin hidrops fetal y prematuridad severa tienen un excelente pronóstico, con una tasa de supervivencia superior al 90%. La mayoría de los tumores son benignos y tienen una baja probabilidad de recurrencia si se resecan por completo en el período neonatal. Sin embargo, si el tumor sacrococcígeo no se detecta ni se reseca en la vida temprana, existe un mayor riesgo de malignidad recurrente, especialmente si los niveles de AFP están elevados.
El seguimiento incluye examen físico, marcadores séricos y ultrasonido periódicos para detectar recurrencias y evaluar la función intestinal y urinaria. Alrededor del 30 % de los niños sometidos a la resección de un TSC presentan problemas posteriores, que pueden variar desde constipación hasta incontinencia.
Información tomada del libro Medicina Fetal, del doctor Pranav Pandya.
